Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) редкое заболевание легких, при котором вследствие патологических изменений в легких нарушается процесс дыхания.

Слово «идиопатический» означает, что причины болезни точно не известны. Фиброзом же называют явление, когда в стенках легочных альвеол развивается ткань, сходная с рубцовой. То есть, образно процесс можно назвать рубцеванием в легких. Откладываясь в стенках альвеол (дыхательных мешочков), фиброзная ткань затрудняет поступление кислорода в кровь. Легочная ткань становится утолщенной, теряет эластичность. Человек испытывает одышку, удушье, усталость, ему буквально не хватает воздуха. Если болезнь не лечить легкие, постепенно в течение нескольких лет откажут совсем.

Подсчитано, что в год ИЛФ заболевает 4,6–16,3 человека на 100 000 и заболеваемость растет. По расчетам ученых, в России должно быть не менее 30 000 больных ИЛФ. Это болезнь пожилых — она практически не встречается у людей моложе 55 лет. Мужчины болеют несколько чаще женщин.

ИЛФ относится к группе заболеваний идиопатических интерстициальных пневмоний. Роль воспаления в ИЛФ считается небольшой. Развитие болезни связывают с неправильным механизмом заживления, восстановления легочной ткани. Повторные повреждения вызывают цепь реакций, которые приводят к повышенному отложению коллагена (белка соединительной ткани) в стенках альвеол, что делает их менее проницаемыми для кислорода. На эти механизмы воздействуют современные виды лечения болезни. Болезнь имеет очаговый характер, её течение ухудшается по мере того, как фиброз поражает большее количество легочной ткани.

ВЛИЯНИЕ НА ЖИЗНЬ

Пациенты описывают физическое, социальное и эмоциональное воздействия болезни.

Повседневная жизнь. Наиболее часто предъявляются жалобы, связанные с ухудшением физического состояния: трудно ходить по лестнице, мыться, одеваться, убирать в квартире и делать прочие рутинные вещи.

Работа и карьера. Одышка и усталость часто заставляет людей раньше выходить на пенсию.

Стигматизация. Пациенты часто сообщают о проблемах в публичных местах. Особенно часто они связаны с приступами кашля, когда люди принимают их за инфекционных больных и пытаются отстраниться.

Отказ от привычек и хобби. В первую очередь от тех, которые требуют физической активности (прогулки, спорт)

Изоляция и влияние на отношения. Социальная жизнь и возможности взаимодействовать с семьей и друзьями снижаются, часто появляется чувство одиночества.

Одышка встречается практически у всех пациентов. Это один из ключевых симптомов, сильно влияющий на качество жизни и общее здоровье. Сначала одышка заметна при ощутимых физических нагрузках, со временем она становится почти постоянным спутником. Пациенты описывают периоды тяжелой одышки, когда один приступ кашля или легкая физическая активность (например, обтирание в душе) полностью «сбивают дыхание». Пациенты вынуждены медленно переходить к более пассивному образу жизни, становятся не в силах обслуживать себя. Это приводит их к зависимости от использования дополнительного кислорода.

Кашель встречается в большинстве случаев. Обычно он сухой, реже продуктивный (с мокротой). Пациенты часто сообщают, что не могут контролировать приступы кашля, которые бывают изнуряющими, мешают сну. Его провоцируют физическая активность, изменения погоды, разговор, смех, пассивное курение. Кровохаркание и повышение температуры не характерны для ИЛФ.

Усталость около половины пациентов называли одним из наиболее беспокоящих симптомов, связывая её с одышкой, кашлем и физической активностью и умственным напряжением.

Частыми симптомами являются пальцы в форме «барабанных палочек» и ногти в форме «часовых стекол», известные врачам как признаки дыхательной недостаточности. Отмечается снижение массы тела.

К другим, менее распространенным симптомам , относятся:

• Боль: головная, в грудной клетке, в пальцах из-за их утолщения
• Со стороны желудочно-кишечного тракта: изжога,тошнота, запор
• Тревожность и депрессия как результат жизни с ИЛФ

Болезнь может развиваться с различной скоростью: сравнительно медленно, быстро или попеременно. Течение заболевания может сопровождаться обострениями. Так называют ухудшение течение ИЛФ с усилением основных симптомов.

Со временем у ИЛФ могут развиваться осложнения. К ним относят легочную гипертензию (повышение давления в легочной артерии), «легочное сердце» (патология правых отделов сердца), эмфизему (разрежение легочной ткани), тромбоэмболию легочной артерии.

Причины ИЛФ неизвестны, но установлен ряд факторов риска или факторов, усугубляющих течение болезни. Большая часть из них связана с действием внешней среды.

Курение. Доказано, что у курильщиков болезнь развивается существенно чаще. Показатель более 20 пачка/лет (например, выкуривание в среднем 20 сигарет в день в течение 20 лет) значительно увеличивает риск.

Загрязненность воздуха. С повышением риска заболеваемости связаны различные виды ингаляционного воздействия на легкие, помимо курения. К ним относятся как профессиональные факторы (металлическая, древесная, каменная пыль), так и бытовая пыль.

Вирусные инфекции. Сегодня роль вирусных инфекций считается неутонченной. Потенциально рассматриваются в качестве провоцирующих факторов — вирусы герпеса, Эпштейн-Барр, гепатита С, цитомегаловирусов.

Гастро-эзофагальный рефлюкс или попадание желудочного сока в пищевод и, иногда, в дыхательные пути, часто связывают с развитием ИЛФ. Это состояние известно многим, основным его симптомом является изжога. Есть предположение, что заболевание связано с попаданием желудочно- го сока в легкие.

Сахарный диабет в последние годы считается независимым фактором риска ИЛФ.

Генетические факторы. Учеными установлено, какие генетические мутации связаны с ИЛФ (MUC5B и другие). На долю семейных, наследственных, случаев болезни приходится до 5%.

В мире есть много организаций, которые могут помочь вам найти ответы на любые другие вопросы, связанные с данным заболеванием:

• Европейская организация, объединяющая пациентов с разными редкими заболеваниями EURORDIS: www.eurordis.org
• Международный портал по редким болезням: www.orpha.net
• Европейский проект по разработке национальных планов по редким заболеваниям: www.europlanproject.eu
• The NGO Committee for Rare Diseases: www.ngocommitteerarediseases.org
• Межрегиональная общественная организация «Помощь больным с муковисцидозом»: www.patients.ru/members/mucoviscidosis
• Всероссийский cоюз пациентов Здоровье для всех: www.patients.ru

Симптомов недостаточно для установления диагноза ИЛФ, поэтому дополнительные методы играют огромное значение.

Ведущую роль в диагностике играют различные методы визуализации легких. Самыми востребованными методами являются обычная рентгенография и компьютерная томография (КТ). Дополнительные, более дорогие и чуткие методы, используются, если диагностика затруднительна.

Рентгенография сама по себе не может указать на наличие ИЛФ. Но она позволяет исключить сразу не- сколько болезней с похожими симптомами. Примерно у 10% пациентов изменения не выявляются вообще. Типичным симптомом является сетчатый рисунок легких с обеих сторон. Легкие уменьшаются в объеме.

Биопсия легкого проводится, когда КТ не дает удовлетворительных результатов. Наиболее точный результат дает видеоторакоскопическая биопсия легкого (ВТСБ). Процедура проводится под наркозом, через два небольших разреза вводятся инструменты для биопсии и видеокамера. Образец ткани легкого из очага поражения, уточненного при КТ, берется для микроскопического исследования. Когда ВТСБ противопоказана, применяются и другие виды биопсии. При трансбронхиальной биопсии легких применяется бронхоскоп — прибор, вводящийся через дыхательные пути. Для клеточного анализа жидкости бронхоальвеолярного лаважа в легкие вводится нейтральный раствор. После его выведения исследуется его клеточный состав. Эти две процедуры проводятся под местной анестезией. Они менее информативны, но позволяют исключить ряд других заболеваний.

Компьютерная томография — обязательное исследование при подозрении на ИЛФ. Оно дает более точную информацию и при необходимости позволяет выбрать место для биопсии. Проводится высоко- разрешающая КТ (ВРКТ), иногда требуется введение контрастного вещества внутривенно. Делаются тонкие, менее 1,5 мм, томографические срезы легких. Изменения при ИЛФ врачи образно называют «сотовым легким» из-за специфических воздушных кист под плеврой.

Функциональные пробы легких помогают установить тяжесть заболевания и контролировать его течение. Эластические свойства легких ухудшаются с прогрессированием болезни, они становятся менее растяжимыми, их вентиляция затрудняется. Это не травматичные тесты, пациента обычно просят дунуть в трубочку аппарата определенным образом. Наиболее важными показателями являются форсированная жизненная емкость легких (ФЖЕЛ), общая емкость легких (ОЕЛ), объем форсированного выдоха за 1 минуту (ОФВ1), способность диффузии газов в легких (DLCO).

Каждые 3–6 месяцев следует проходить определение насыщенности гемоглобина крови кислородом. Если показатель (сатурация) при пульсометрии падает ниже 88%, необходима терапия кислородом.

Где в России занимаются диагностикой и лечением можно прочитать в разделе КОНТАКТЫ

23 апреля 2014 года мне поставили диагноз фиброз С 2 правого легкого положена ли мне группа инвалидности. Мне 45 лет при хотьбе я задыхаюсь, постоянная слабость.

Ирина Николаевна! Скорее всего да. Но этот вопрос к врачам МСЭК. Если Вы будете не согласны с заключением МСЭК, то вправе его обжаловать в вышестоящий МСЭК, в суд. Но при нормальном посыльном листе КЭК поликлиники, думаю, что вопросов с признанием инвалидом не должно возникнуть!

Похожие вопросы

юрист Колковский Юрий Валерьевич:

Инвалидность и Ее группу устанавливает специальная комиссия МЭС, направят ленте на неё вам должен выдать ваш лечащий врач по вашей просьбе.

юрист Искендеров Эмиль Эльдарович:

Добрый день. Рекомендую задать Ваш вопрос юристу из Вашего государства. Поиск осуществляйте в каталоге (кнопка "Рейтинг" вверху слева).

адвокат Маркин Сергей Вячеславович:

Здравствуйте, по инвалидности тоже положена выплата конечно, вам следует данный вопрос уточнить в отделе кадров Андрей, а также и в бухгалтерии.

юрист Большаков Валерий Иванович:

У меня рча на сердце и 2 года назад заменили коленный сустав положена ли мне группа инвалидности. Вопрос не к нам мы не медики данные вопросы решает МСЭ по направлению от лечащего врача.

юрист Антюхин Алексей Владимирович:

Здравствуйте! данный вопрос решает МСЭК. Согласно ст.7 Федерального закона

Пневмосклероз. Клинико-экспертная характеристика. Пневмосклероз — разрастание рубцовой соединительной ткани легких, нарушающее их функцию. Этот термин объединяет ряд разнообразных по этиологии и патогенезу состояний, ведущих к патологическому развитию соединительной ткани легких и носящих различные названия (хроническая пневмония, хроническая интерстициальная пневмония, карнификационная, индурационная и абсцедирующая пневмония, бронхоэктазия, пневмофиброз, хронический бронхит с эмфиземой легких и т. д.).

По этиологическому фактору пневмосклероз — полиэтиологическое заболевание. Оно может возникать вследствие инфекции, под действием токсико-химических веществ, пыли, ионизирующей радиации, некоторых медикаментозных средств, при застое в малом круге кровообращения, коллагенозах и т. п.

Различают очаговый, сегментарный, плеврогенный и диффузный (перибронхитический и интерстициальный) пневмосклероз.

Ведущий симптом пневмосклероза — кашель, иногда боли в груди. Вначале кашель со скудной мокротой слизисто-гнойного характера. Периодически, особенно в весенне-осенний период, наступают обострения с субфебрильной температурой.

Диффузный пневмосклероз чаще всего проявляется клиникой хронического бронхита: кашлем, одышкой и цианозом. Одышка вначале появляется при физическом напряжении, затем — в покое.

Своеобразны патогенез и клиническая картина синдрома средней доли. Ведущим в патогенезе является синдром сдавления среднедолевого бронха лимфатическими узлами или развитием воспаления среднего бронха, вследствие чего образуются ателектаз средней доли, ретенционное воспаление его и склероз. Кроме этого механизма, наиболее частого, средняя доля может поражаться и обычной пневмонией с последующим склерозом. Особенности клиники заключаются в том, что в начальном периоде синдрома средней доли доминируют общие симптомы: повышение температуры, кашель с мокротой, лейкоцитоз, а объективные данные скудные. Спереди над диафрагмой отмечается притупление перкуторного звука и ослабление дыхания при аускультации. С развитием бронхоэктазии начинают прослушиваться трескучие и влажные хрипы.

Таким образом, клинико-экспертная характеристика у больных пневмосклерозом зависит от частоты обострения пневмосклероза, наличия хронического бронхита и степени дыхательной недостаточности (см.).

Методы выявления морфологических изменений и функциональных нарушений. Выявление заболевания основывается на тщательном расспросе, клинико-рентгенологическом исследовании и исследовании функции внешнего дыхания, легочного газообмена, оксигенации и других показателей, характеризующих наличие и степень дыхательной недостаточности (см.).

Клинический и трудовой прогноз, показанные и противопоказанные виды и условия труда. Клинический и трудовой прогноз более благоприятен у больных очаговым, сегментарным и плеврогенным пневмосклерозом и менее благоприятен при диффузном, особенно перибронхитическом пневмосклерозе и синдроме средней доли. При отсутствии наклонности к обострению и дыхательной недостаточности больные пневмосклерозом могут выполнять любую работу, не требующую значительного физического напряжения. Им противопоказана работа,- связанная со значительным физическим напряжением, напряжением органов дыхания, воздействием бронхо- и пульмотропных ядов, влиянием неблагоприятных метеорологических и санитарно-гигиенических факторов.

При появлении дыхательной недостаточности I степени, особенно у больных диффузным перибронхитическим пневмосклерозом,
больным противопоказана работа, требующая значительного и постоянного умеренного физического напряжения в неблагоприятных метеорологических и санитарно-гигиенических условиях. При дыхательной недостаточности II степени обычно наблюдаются явления нарушения кровообращения по правожелудочковому типу I степени. Поэтому большинство больных нетрудоспособны (инвалиды II группы). Лишь лица молодого возраста, имеющие квалификацию, образование и положительную установку на труд, могут выполнять работу с уменьшением объема, связанную с умеренным нервно-психическим напряжением, и работу, связанную с незначительным физическим напряжением в сухом, теплом помещении.

У больных пневмосклерозом с дыхательной недостаточностью III степени обычно наблюдаются явления нарушения кровообращения I, I—II и II степени, поэтому всякий труд больным противопоказан, и они являются инвалидами II или I группы.

Критерии определения группы инвалидности. Основными критериями определения группы инвалидности у больных пневмосклерозом являются этиопатогенез, частота обострений, степень дыхательной недостаточности (см. Дыхательная недостаточность), характер работы и условия труда.

Пути реабилитации. Лечение основного заболевания и рациональное трудовое устройство по заключению ВКК и ВТЭК.